目前分類:靜脈性潰瘍 (15)

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   慢性靜脈疾病(CVD)的這套CEAP (Clinical-Etiology-Anatomy-Pathophysiology)分類方法可以幫助我們瞭解這類疾病的自然史、診斷方法及治療。慢性靜脈疾病的臨床表現在每個人身上都不一樣,故假如沒有一套CVD報告標準(reporting standard),對臨床工作者的彼此溝通及治療指引將會造成很大的困難。為了處理CVD臨床表現的複雜性,一套根據靜脈病理、臨床表現及病程的標準化分類系統CEAP於1996年被發表出來,並於2004年做過一次修正1,2。然而隨著對CVD的認識更多,以及CEAP被許多相關業者所採用後漸漸產生了一些問題,促成了這次CEAP的改版更新。

CEAP的歷史

    第一個被廣泛使用的靜脈疾病分類方法是Widmer3於1978年根據CVD的病程將之分為3個時期(表1),雖然這方法是一大進步,然而Widmer system在第一期及第二期間缺乏特異性,造成再現性reproducibility及臨床可用性的限制。

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表1. Widmer Classification for assessment of chronic venous insufficiency

1980年Partsch4在原來的分類系統上增加了受影響的下肢靜脈解剖學位置-如是否侵犯到淺層靜脈、穿透支及深層靜脈。以及客觀的測量,如測量腳的體積以及行走時的靜脈壓5,還好這方法在當時並不被廣泛採用。1985年,Sytchey6將Partsch建議的檢查改為使用都卜勒超音波,這方法日後被證實在確認病理學上的逆流reflux或阻塞occlusion更好用。同一年,Pierchalla及Tronier7改進了之前Olivier及Merien8在病理學上的定義,並倡導再增加區分原發性及續發性(如阻塞後)病因。

    儘管有那麼多位學者在慢性靜脈疾病分類改革上的貢獻,世界仍然需要一種對靜脈疾病更精確及更有效率的報告標準。於是乎,「美國血管外科醫學會The Society for Vascular Surgery」結合「國際心血管外科學會北美分會the North American chapter of the International Society for Cardiovascular Surgery」於1988年9成立一個特設委員會ad hoc committee來研究這個課題。這新的分類方法除了原本的臨床分期,再增加了兩個元素,一是CVD的『病因etiology』,二是『解剖學』上的位置分布anatomic distribution,這必需要配合做非侵入性的影像學及理學檢查。

    在美國靜脈論壇American Venous Forum(AVF)第五屆年會後,Kistner、Eklof、Comerota、Nicolaides、Raju、Richardson及Strandness幾個專家組成一個工作小組working group。他們於1993年6月召開第一屆太平洋血管研討會Pacific Vascular symposium,並提出在前述的CVD分類方法上,再額外增加一個『病理生理學Pathophysiology』元素。並且提出要使用標準化的周邊血管超音波來確定每一個患者的CEAP分期。於1994年美國靜脈論壇第六屆年會的共識會議中,主席Nicolaides及來自澳洲、歐洲及美國的代表達成第一次的CEAP共識,並於1996年發表1。這套分類系統基於臨床表現clinical manifestations(C)、病因etiologic factor(E)、解剖學anatomic distribution(A)及潛在的病理生理學pathophysiology(P),取其四個英文字的頭文字為CEAP。這套分類方法並被美國血管外科醫學會聯合審議委員會及國際心血管外科學會北美分會所贊同。這方法接著以9種語言在26種專業期刊及教科書上發表,並被廣為宣傳。CEAP迅速成為要在期刊發表關於CVD分類及嚴重程度的重要工具。

筆者註:其實AVF在當時也順便推出一套靜脈嚴重評分系統CEAP clinical score,評8項指標,各0-2分,總分為16分,但這套系統一推出來就被當成空氣,一直被無視,直到2000年Venous Clinical Severity Score (VCSS) 被AVF推出後,才被廣泛使用。AVF強調的是CEAP是一套分類系統,要將各種不同症狀的靜脈疾病用一種方法來歸類,然而卻不能用CEAP來說明疾病的嚴重度,評估靜脈疾病的嚴重度及是否治療有效的方法需要使用另一套定量評分系統,如VCSS。

   在1990年代,隨著CVD診斷及治療方法的快速進步,導致CEAP分類方法需要被更新。雖然原始的CEAP分類方法在同一觀察者(intraobserver)的重現性reproducibility不錯(k=0.54-0.86),然而在不同觀察者(interobserver)的重現性卻不好(k=0.39-0.55)10,11,這重現性在比較嚴重的靜脈疾病(C4-C6)上較好,然而在病情較輕的靜脈疾病上(C0-C2)卻比較不好,這可能是定義不明確的關係。於是AVF於2002年4月又成立一個專案委員會ad hoc committee來修正及改良CEAP系統。其於2004年修正完畢並發表。他們更新了數個CVD的定義及在C的分類,此外,在病因、解剖學及病理學上增加小寫n的描述,表示沒有任何靜脈的異常,並需要紀錄分類的日期,評估的工具等級並提出一個較簡化的CEAP分類方式2。這些修正我補充如下:

   對於一些CVD定義,如很多正常人都會有的telangiectasis並不適合稱其為disease,而建議以chronic venous disorder來統稱,至於chronic venous insufficiency則適合用在較嚴重的病,如C3-C6。這一版有提到冠狀靜脈擴張Corona phlebectatica,認為其是一種位於足部及腳踝內外側的皮膚表皮層內小靜脈,被認為是嚴重靜脈疾病的早期表現,其同義詞包括malleolar flare及ankle flare。網狀血管Reticular vein為擴張淡藍色的皮下血管,通常直徑約1-3mm,通常是扭曲的,同義詞包括 blue veins, subdermal varices, 及venulectasies。微血管擴張(telangiectasia) 為增生於皮膚表皮層直徑約<1mm,有融合傾向(confluence)的微小靜脈,同義詞包括 spider veins, hyphen webs, 及thread veins。靜脈曲張Varicose vein為擴大的皮下靜脈,直徑>3mm,同義詞包括 varix, varices, 及varicosities。

   在C的分類上,將C4分為兩群:C4a: Pigmentation or eczema,C4b: Lipodermatosclerosis or atrophie blanche。每一個臨床分期依有無症狀,在後面加上S(symptomatic)或A(asymptomatic),如C2A or C5S,在E、A、P方面, 一個新的描述符n被建議使用來代表無任何靜脈的異常,如En (no venous cause identified),An (no venous location identified),及Pn (no venous pathophysiology identified)。接著要註明評估的日期,如C4bS, EPAs,p Pr (2003-08-21),再來是評估的層級:level I:利用病史及理學檢查,Level II: 非侵入性血管檢查室試驗,如都卜勒彩色超音波或體積測量儀plethysmography,Level III:侵入性或較複雜的檢查,如靜脈攝影,靜脈壓測量,CT,MRI等,以字母L來表示,註明方式如C2,4b,S, EP,As,p Pr (2020-04-21, L II)。最後,2004年的修訂將記錄方法簡化,之前的稱為full (advanced) CEAP classification system,那部份其實很複雜,導致許多醫師只要使用CEAP的C來描述,浪費了CEAP這麼好的系統,但為了正確描述CEAP,還是建議每位患者都要接受都卜勒超音波檢查。如一個患者有疼痛、靜脈曲張、脂肪皮膚硬化症lipodermatosclerosis,超音波證實有大隱靜脈的原發性逆流及小腿無效的穿透支,以前的記錄方式為C2,4b,S, Ep,As,p, Pr2,3,18.(以前會將解剖位置分為18區,以數字表示),現在,C的部分只要描述最嚴重的4b即可,A的部分只要說明 s、p及d表示superficial, perforator 及deep systems,故可以只寫為 C4b,S, Ep,As,p, Pr。這簡化的方式稱為 basic CEAP。(上兩段文字翻譯自Revision of the CEAP classification for chronic venous disorders: consensus statement. J Vasc Surg. 2004 Dec;40(6):1248-52. https://www.jvascsurg.org/article/S0741-5214(04)01277-7/fulltext

   自從CEAP上一次於2004年修正以來,這分類又遇到一些困難及需要更精確的命名12,13,診斷工具如都卜勒超音波對一些描述如reflux的診斷標準14,及對於病理生理學上都需要更好的定義15

   如其他任何報告標準及臨床分類方法,CEAP也是有其極限。CEAP是被發展出來做為一種描述性分類方法,而不是嘗試用來測量疾病的嚴重性或治療的結果。重點是,許多醫師用CEAP去衡量疾病的嚴重性及治療效果,這誤用導致CEAP被許多人批評為不好用。然而要修正這分類方法需要一段時間去蒐集資料及分析。終於在2017年AVF成立CEAP 專案組Task Force,致力於分析目前的使用分類及建議改進。

修訂過程規範Revision Process

   為了維持CEAP修正過程的連續性及一致性,下面幾個原則被專案組所採用

1. 保留CEAP的重現性reproducibility:作為一種描述性分類方法,CEAP的唯一目的是去描述在某一個時間點上的一個CVD患者。重現性是CEAP最重要的特質,也就是說當兩位專業人員在同一個時間點去評估同一位CVD患者,其兩份CEAP應該是一樣的。然而重複性(Repeatability,在不同時間點去評估相同一個患者)及反應性(responsiveness,評估治療後CEAP的改變)並不是CEAP的重點。

2. 與之前版本相容:雖然修正是反映了我們對CVD瞭解的改革,然而許多對CEAP實質的研究文獻於過去25年來持續累積增加。過度對目前CEAP分類的修正會讓許多新進的研究者無法解讀舊有的文獻,並妨礙日後要做統合分析(Meta-analysis)及實證分析。

3. 實證:所有修正一定要根據有適當等級的實證。

4. 實用性:如同前一版的CEAP,既需要CVD患者的高特異及詳細描述,也要能簡單地分類,這之間的平衡對於臨床使用者的實際使用是需要的。簡單及實用應該是任何CEAP版本的重要原則。

修訂的過程Process of Revision

   利用調整後的「德(耳)菲法Delphi process」(又稱專家預測法。其做法是讓專家們以多次的問卷來表達其看法,每一次問卷的結果都傳給其他的專家,不具名,但是有數據,專家之間不見面,這個過程可以讓大家看一下其他人的意見,然後調整自己的想法。)來達到關於CEAP的共識。這過程一共分為四個時期,第一期,成立各自代表C、E、A、P四項議題的四個工作群組working group(表1),每一個工作群組就自己的議題收集並分析相關的文獻報告,接著每一個工作群組提出一系列修正建議及其理由。在第二期,從四個工作群組得到的所有建議都會被整個專案組task force及諮詢委員會advisory committee、包括原本各工作群組的代表共同討論,並要考慮到與早期版本的兼容性。(表2)

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表1 CEAP四個工作群組及其成員

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表2 諮詢委員會名單

   那些不被專案組成員接受的修正建議將被退回到各負責的工作群組做說明及提出更多的理由。這一期(第三期)最後會在2018年2月的第30屆AVF年會中,以面對面會議的方式跟專案組做個總結,在這裡,有爭議性的修正建議會被討論,至少有90%的專案組成員會參與投票,若超過75%的票數,這修正案才會通過。這詳細的過程被描述於(圖1)。這第三期在2019年2月的第31屆AVF年會中以面對面會議的形式結束。在最後這第四期,所有投票的結果將被再次檢視,並建立通過投票所修正的共識,協調那些沒得到足夠票的提案並討論那些需要更多共識的修正案。在這最後一期,所有的專案小組的共識都被以正式文件記錄下來。

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圖1 修正案通過的詳細過程

2004年版CEAP的限制及需要修正所依據的理由

   儘管CEAP分類被證明是有用的,然而其使用還是有些侷限,尤其是臨床分類C,這是最被廣泛使用的一項16。接著文章後面寫了一大堆CEAP被抹黑、霸凌的故事16-18,作者反駁說CEAP一直強調CEAP只是個純粹定性的分類工具,C分類上的數字,如五個C3患者,3個C5患者,本來就不應該被解釋成嚴重度平均等於3.75,若要做研究,瞭解治療的效果,應該要使用Venous Clinical Severity Score(VCSS)這套定量的工具19,20,其他的定量工具還有patient-reported outcome measures (Aberdeen Varicose Vein Questionnaire, Chronic Venous Disease Quality of Life Questionnaire, VEnous INsufficiency Epidemiological and Economic Study--Quality of Life/Symptoms)21等。

儘管CEAP分類因被誤解,負面新聞不斷、背後被插了許多刀,然而專案組仍然還是不留情面地提出CEAP許多缺點,包括:

1. C0這一類別:意為無明顯靜脈疾病,並包括兩類患者:無症狀的(A, asymptomatic)及有症狀的(S, symptomatic),然而有症狀的患者(C0S)還可以被區分為兩群,一群是用儀器檢查出有靜脈逆流reflux或阻塞obstruction的,而另一群是儀器檢查正常的。前者可以被定名為C0s Ep or s As,d,p Pr or o,而後者為C0s En An Pn。因此有委員認為C0s應該再被細分為兩個次族群。然而因為次族群已經被EAP分類所補充描述,故專案組認為不該將C0複雜化。

2. C2這一類別:靜脈曲張來源包括大隱靜脈、副隱靜脈及其他,這些都可能有不同的含意及治療15。這話或許是事實,然而C分類只是患者族群的其中一個描述,還必須配合EAP其他3項分類的補充描述,而A分類就可以解釋解剖位置的差異。

3. 靜脈的直徑可以影響到症狀及治療,卻沒有被包括在CEAP10,16

4. C3這一類別:範圍過於廣泛,卻沒再繼續將水腫做細分類。C3類別並沒有定量腫的程度、或範圍、或區分造成水腫的原因16,如正常人在工作一天後,腳踝總會有暫時性的水腫,其和嚴重持續性的腳水腫,在病理生理及病史上都不一樣,治療也不同。此外兩下肢水腫和單一隻腳或局部水腫的病因也不一樣。目前的C3類別並無法確認腫的程度(firm vs soft)20,也沒辦法區別淋巴水腫phlebolymphedema。

5. 冠狀靜脈擴張Corona phlebectatica並沒有被納入CEAP分類的症狀中,這或許是CEAP被批評最多的項目,因為許多研究者認為,冠狀靜脈擴張是靜脈疾病從無症狀進展到嚴重程度的早期表現10,22

6. CEAP沒有區分介入intervention治療後又復發的靜脈曲張22

7. CEAP沒有區分原發性或復發性的潰瘍。

8. 在C分類中各項子類別中,並不符合加法原則(additivity),也就是說若一個患者有靜脈性潰瘍,不一定都會出現從C1到C4所有的症狀23。但就如同本文之前所討論過的,作為一個定性的分類工具,CEAP不需要讓C分類的各個類別呈現線性的關係。說一個好的分類工具應該要能呈現『累加量表』cumulative scaling,實際上是一種霸凌。CEAP完全符合靜脈疾病在病理生理上的觀察瞭解,想要在CEAP上看到『累加量表』,只有三個字,不可能。

9. 儘管CEAP原本是設計用來分類下肢靜脈疾病的,然而其卻無法充分解釋因骨盆腔或腹內靜脈異常導致的下肢表現,包括靜脈性跛行venous claudication,及由於骨盆腔疾病導致的下肢靜脈曲張。目前我們已正在努力要發展出一個對於骨盆腔及腹內靜脈疾病的分類方案,然而這方案已超出我們這CEAP版本的範圍,然而我們瞭解,有鑑於骨盆腔、腹內及下肢靜脈異常的關聯密切,日後若這新的關於骨盆腔及腹內靜脈疾病的分類方案能被發展出來,其也都會符合CEAP規則或與CEAP具有互補作用。

10. CEAP的第二個分類(E):只有包括靜脈疾病的血管內病因,如血管壁、由DVT、創傷性動靜脈廔管、原發性血管內腫瘤導致的瓣膜損傷等,然而對於血管外造成的原因卻沒有提到,如沒有血管壁或瓣膜損傷,但卻因局部或全身性的原因導致靜脈血流動力學異常。這情況包括中央靜脈高血壓central venous hypertension(由肥胖24-28,鬱血性心臟衰竭29-31,nutcracker syndrome及盆腔静脈瘀血造成)、外在壓迫(如腫瘤),肌肉幫浦因活動異常而失能(如偏癱、關節炎、長期不活動、粘連性踝關節囊炎frozen ankle、長期久坐32-41)等。

11. CEAP的第三個分類(A):使用數字(1-18)來代表靜脈各段的位置是不實際的,在臨床實務及文獻中,都馬是使用各靜脈節段的標準縮寫來表示位置。

12. 詳細評估記錄CEAP所有四個分類會比只描述一項臨床分類C能得到更多對患者完整的描述,然而大部分的文獻至今仍普遍缺乏描述EAP這三個分類,會如此間接的應用CEAP分類,可能是因為對這工具的感知覺得複雜,及對以新方法來取代習慣使用的命名方式有點麻煩。

A.對臨床Clinical(C)分類的修正

雖然融合了許多新的建議,然而臨床C分類的基本宗旨仍然沒變。所有的臨床定義包括了在2004年那年修正後的CEAP版本都被保留。新修正後的C命名詳見表III。如同2004年版,基本basic CEAP中應該描述單一最高的C類別,而高級的advanced CEAP需將肢體所有表現出來的C類別全描述出來。每一個臨床分期後需依有無症狀加上一個子類別s(symptomatic)或a(asymptomatic),而所增加新的修正描述如下:

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表III 2020年的CEAP,臨床clinical (C)分類摘要

1. 類別C2及C6多了一個子類別recurrence(r)

   靜脈疾病,尤其是靜脈曲張(C2)及靜脈性潰瘍(C6)這兩類別常容易會復發,復發性的疾病是一個臨床的定義,包括治療後的復發true recurrence,治療後的殘餘靜脈residual vein及治療後因疾病惡化後產生的靜脈曲張42,43。在某些靜脈曲張或靜脈潰瘍個案,疾病的復發或許有不同的病史,而需要不同的治療策略。然而我們不要將C2及C6再繼續細分類,讓事情複雜化,而只是將子類別r加到復發的類別後,如C2r或C6r

2. 增加冠狀靜脈擴張corona phlebectatica到C4類別,並將C4細分為3個子類別(C4a,C4b,C4c

   根據2004年版的CEAP,冠狀靜脈擴張Corona phlebectatica被定義為一種位於足部及腳踝內外側的許多扇形皮內小靜脈,其同義詞包括malleolar flare及ankle flare。雖然這常被歸類於微血管擴張(telangiectasia)C1,然而許多靜脈達人卻認為這其實是嚴重靜脈疾病的早期表現,且有正當理由將之歸於更嚴重的C分類中。根據一個研究,將872位靜脈疾病患者的臨床資料給49個靜脈專家評估,顯示冠狀靜脈擴張和嚴重靜脈疾病有統計學上的正相關23。另一個研究顯示冠狀靜脈擴張的藍色微血管擴張blue telangiectasia型態對於嚴重靜脈疾病(C4-C6)有91%的好敏感度,雖然只有52%的邊際精確度44。(筆者註:冠狀靜脈擴張有四種型態:(a)venous cups, blue veins, (b)blue telangiectasia, (c)red telangiectasia, and (d)darker stasis spots, capillary stasis spots)更重要的是,若患者有冠狀靜脈擴張,其將會有5.3倍的機率會發展成為靜脈性潰瘍45。為了解釋冠狀靜脈擴張和嚴重靜脈疾病的密切關係,故將冠狀靜脈擴張指定分類為C4c,讓他與原本的hyperpigmentation,eczema(C4a)及lipodermatosclerosis, atrophi blanche(C4b)同一位階。雖然說CEAP是一種定性的分類,然而其數字愈多還是多少有代表疾病愈嚴重,如靜脈曲張歸類為C2。而靜脈性潰瘍歸類為C6。儘管在這修正的分類方法保留了這樣的規則,但卻不能因此就認為是臨床嚴重度的參考。若真的想要評估這類疾病的嚴重程度,應該是要拿一個適當的定量工具,如VCSS。

B. 對病因etiologic (E)分類的修正

紀錄靜脈疾病的病因是非常重要的,因這決定了預後、指導治療選擇,並會影響最終的治療結果。2004年版的CEAP將E細分為先天性congenital、原發性primary及續發性secondary,雖然這一版沿用過去的分類,沒有改變,然而,對每個次分類多了更多的說明,以方便更清楚地區分。這對E修正的版本表示如表IV,並解釋如下

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表IV 2020年的CEAP,病因etiologic (E)分類摘要

1. 對Ep原發性定義的小修正

靜脈不全最常見的原因之一應該是原發性primary,然而對原發疾病的描述往往太少。在1996年版CEAP的原發病因的描述是『既不是先天性的,也找不到任何原因的』,在2004年版CEAP也沒有做任何更動。但增加了En次分類,表示『沒有靜脈的異常』。故這版修正其定義如下『原發疾病是一種靜脈瓣膜或靜脈壁退化的過程,使得靜脈瓣膜或靜脈壁的變弱及擴大,導致影像學上顯示病理性的逆流,除此,還需顯示沒有疤痕或靜脈壁的變厚等阻塞後症候群post-thrombotic syndrome的表現,並且要排除先天及續發性』

2. 對Es續發性類別的次分類

2004年版的Es分類有些不足,其無法區分血管內或血管外兩種不同的續發性靜脈疾病病因,這兩種都會表現相同的臨床靜脈症狀及症候群,由於我們對於續發性靜脈疾病的知識增加,及需要根據病因來選擇適合的治療,Es進一步細分是有其必要的。故現在Es已分為血管內續發因素Esi及血管外續發因素Ese。血管內續發因素Esi指的是任何導致靜脈瓣膜或靜脈壁損傷的血管內因素,如DVT,創傷性動靜脈廔管,原發性靜脈內肉瘤sarcoma,或其他靜脈管內的變化。而血管外續發因素Ese指的是沒有靜脈瓣膜或靜脈壁損傷,但由於局部或全身的狀況而影響了靜脈動力學(如肥胖、鬱血性心臟衰竭,nutcracker syndrome及盆腔静脈淤血造成),以及由於腫塊效應導致的外在壓迫(如血管外腫瘤,及局部纖維化,如後腹腔纖維化),或肌肉幫浦因活動異常而失能(如偏癱、關節炎、長期不活動、粘連性踝關節囊炎frozen ankle、長期久坐)46,47

3. 不同病因可以同時存在

有時候,原發、續發性、血管內及血管外的病因是有可能同時存在的,當這情況發生時,多重的下標符號是需要的。例如:發生表淺逆流且之前無急性靜脈阻塞的原發性靜脈曲張,可以同時存在先前的DVT。因靜脈曲張是原發性的而DVT是續發性的,病因的描述會是Epsi。另一個例子是:非拴塞性的髂靜脈被壓迫(May-Thurner syndrome),此時病因可能是純粹由於外在壓迫(非拴塞性的髂靜脈疾病),但也可能次發於外在壓迫導致的血管內阻塞:病因的描述會是Esie

4. 重新定義Ec先天性次分類

根據1996年及2004年CEAP版本先天性病因Ec指的是出生就有的或之後才被確認的先天性異常。而這裏新的定義是:先天病因包括出生時就有的情況,但也包括靜脈發育不全agenesis、靜脈畸形malformation(如Klippel-Trenaunay syndrome)、及動靜脈畸形等靜脈疾病,這些症狀或許在出生時就會出現,但也可能是之後很久才表現出來。

5. 重新定義En次分類

這En描述是在2004年才增加在CEAP中的。這定義有點令人混淆。因為這定義涵蓋了Ep 原發或自發性idiopathic的類別,也包括了原因不明。因此新的定義改為:無任何其他靜脈病因(Ep,Esi or Ese,Ec),卻有典型靜脈疾病的症狀及表徵,基本上,這是一個排除性的次分類。

C. 對解剖anatomic(A)分類的修正

如同2004年版CEAP,靜脈疾病的解剖位置應被描述為淺層superficial(As),深層deep(Ad)或穿透支perforator(Ap)靜脈。可以有1個位置,或同時合併2個或3個位置。也必須描述右腳right[R]及左腳left[L],若需要更加詳細地描述,這淺層、深層及穿透支靜脈是位於解剖位置的哪一節,需根據1996及2004年CEAP規定的靜脈節段以數字寫在病理生理P分類的後面,修正後的A定義如表V,修正原因如下:

使用解剖的縮寫來取代數字。

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表V 2020年的CEAP,解剖位置anatomic (A)分類摘要

  在高級CEAP解剖分類中以數字分類來表示各個靜脈節段位置,被認為是很難被有效率地使用。這些數字很難背,沒有系統性的基本原理,或關連。所以使用各解剖名詞的標準縮寫是比較容易被解釋及記憶50。也容許追加補充的縮寫來擴充原有的解剖位置。為了維持先前CEAP的相容性,新的縮寫必須電子化地連結到先前的數字系統。雖然用這種更加細分靜脈疾病位置的方式看起來有點複雜,然而卻可提供讓大家普遍可瞭解的描述,這對相關領域的學者是很重要的,就科學期刊的標準化報告而言,對於相同型態靜脈疾病提供更精確的病灶解剖位置可提供更好的比較分析,並讓治療效果的評估更加準確。此外,使用精準解剖位置CEAP分類的研究報告可以更加確定地與其他報告彼此比對。

D. 對病理生理Pathophysiologic(P)分類的修正

2004年版的CEAP P病理生理分類已有基本及先進的定義。基本的定義包括r(reflux逆流),o(obstruction阻塞), r,o(reflux and obstruction逆流及阻塞),及n(no venous pathophysiology無靜脈問題)。而先進的CEAP是在後面補充描述受影響的靜脈分段位置A。修正後的P定義如表VI,修正原因如下:

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表VI 2020年的CEAP,病理生理pathophysiologic (P)分類摘要

1. 延續舊的基本P分類,並對於先進解剖節段位置A使用新的縮寫

雖然說在每個P分類後面註明解剖位置符號會增加CEAP的複雜度,專案組仍建議維持2004年版的格式。隨著解剖位置修正為改用縮寫後,先進CEAP的使用將改以解剖縮寫取代舊的數字下標。

2. 延續舊的Pn分類,為無靜脈病理生理異常

在某些患者雖然沒有靜脈問題,如逆流或阻塞,然而卻還是有CVD的表徵。儘管沒有無瓣膜問題或逆流,血流動力學的改變還是導致皮膚的變化及產生潰瘍。故專案組仍建議延續舊的Pn分類。

E. 其他提出的修正

四個工作群組也提出許多修正,但未被專案組接受。主要原因是缺乏實證支持,增加報告的變異數,並讓臨床上使用CEAP分類變得複雜。如C工作群組提出將有症狀的C0再分為無逆流或阻塞的及有逆流或阻塞的。將C1再分為微血管擴張telangiectasis及網狀血管reticular veins。將C5及C6結合在一起,變成單一個C5分類,再將之細分為癒合的潰瘍、活動期的潰瘍及復發性的潰瘍,並將C6去除。將英文下標改為數字下標,如將C4a改為C4.1。雖然這些提案反映了先前的一些爭議,然而專案組考量了複雜性、熟悉度、及與先前版本的相容性,而維持原案。

其他關於E工作群組的提案包括是否要增加在2004年CEAP未提到的其他靜脈節段位置,這些解剖位置包括renal vein, ovarian vein, uterine vein, lumbar vein, inter-saphenous vein, gluteal vein,及pudendal vein。這些增加的部分將超出目前我們所知下肢靜脈系統疾病及治療的範圍,然而當代對於下肢靜脈疾病的處理已考慮到這一部分。然而由於缺乏有力的實證支持這些解剖位置和下肢靜脈異常的關聯,專案組還是拒絕這提案。

2004年CEAP文件並沒有允許或對那些會加重靜脈疾病的患者身體因素給一種指定名稱,P工作群組提出增加指定名稱來包括:病態肥胖(BMI>30kg/m2)、導致右心衰竭的系統性狀況、及導致小腿肌肉幫浦失效的狀況。這些誘發因素可以單純存在為一項病理生理機轉,也可以同時合併瓣膜不全或逆流。然而,專案組仍然未能找到有力的實證支持,且由臨床實務而言,這將造成P的複雜化。

結論

自從CEAP分類方法被發展出來之後,其已對CVD領域的進步做很很大的貢獻,CEAP已成為CVD研究及報告的世界標準。雖然維持這分類的不變性對維持科學及臨床進步是很重要的,但仍有需要藉由持續收集實證及知識來對分類及其定義更新。這2020CEAP的更新是一個實證分析的努力過程。雖然有些提案沒有在這次更新裏被接受,我們仍支持這些及未來可能的更新持續發展並發表實證。當證據已經夠了時,AVF專案組將重新啟動CEAP分類的更新。使更新成為持續進步的一部分並維持CEAP的整體性使其成為全世界接受的分類系統及CVD的報告標準。

最後,這整篇文章除了某些註解補充,全部由我逐字翻譯自Lurie F, Passman M, Meisner M, CEAP classification system and reporting standard, revision 2020, J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2020 Feb 26. pii: S2213-333X(20)30063-9. doi: 10.1016/j.jvsv.2019.12.075

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游朝慶醫師

    對於靜脈曲張或者其他慢性靜脈疾病,最常被大家使用及公認的是CEAP分類方法,雖然大多數醫師只使用其中的C分類。而這於1996年被發表出來,並只於2004年做過一次修正的CEAP分類,於今年2月做了新的修正。

首先是”C分類”,其只有補充三項,將「C2r靜脈曲張治療後復發」及「C6r靜脈潰瘍癒合後復發」獨立出來以強調其重要性,並將以前列於「C1位於腳踝處的靜脈擴張」(圖1)升級到C4c以表示這類狀況很容易會形成潰瘍(表1)。

“C” Class

Description描述

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游朝慶 醫師

1.蜂窩性組織炎及末稍動脈阻塞

    蜂窩性組織炎(cellulitis),理論上,只要紅腫熱痛四種症狀中有出現兩種就可以強烈懷疑是蜂窩性組織炎,但還是要小心鑒別診斷(D/D),如在肢體末稍(如腳趾頭)出現紅腫痛(如下圖1),但是摸起來冰冰的,沒有傷口,就常常被急診誤當成是蜂窩性組織炎收上去內科,打抗生素,卻沒注意到白血球數WBC是正常的,也沒有去摸足部的動脈,也沒問患者是否有間歇性跛行(intermittent claudication),這其實是常見的末稍動脈阻塞(PAD),應該早點做ABI,會診血管內或外科做進一步的診斷及治療。

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圖1.左腳PAOD並第二、三趾部分壞疽

2.壞死性筋膜炎

   那如果是蜂窩性組織炎加上起大水泡(bullae)呢?首先要知道,『蜂窩性組織炎不會起水泡』,若合併有水泡,要先考慮其他疾病,第一要考慮到壞死性筋膜炎necrotizing fasciitis,其特點是皮下的脂肪及筋膜會廣泛性壞死(若剛發作,也可能只有脂肪壞死,還未吃到筋膜,故有人建議改稱為Necrotizing soft-tissue infections (NSTI),Necrotizing subcutaneous infection (NSI)),一刀切下去甚至不會流血,如下圖2,若再放久一點,甚至脂肪會融化成灰灰髒髒的洗碗水(dishwater),遇到這種狀況就需要馬上開刀切開,否則會有生命危險,在這種狀況下,若沒開刀,從起水泡,到皮膚整層黑色壞死,到敗血,可能只需一到兩天,這些患者大多有糖尿病、或年紀大,或有免疫方面的問題。若遇到最致命的海洋弧菌Vibrio vulnificus,甚至在受傷一天內就會進加護病房了,且白血球和發炎指數CRP一定會竄高。(所以說若水泡已發生四五天,加上白血球正常,就應該可以排除此疾病。)且即使手術切開,幾天後仍會產生表皮壞死,或脂肪筋膜壞死部分持續擴散而需要接受第二、第三次手術,也常常因為腫脹而無法日後直接將傷口縫合,而需要接受值皮手術STSG,整個療程往往會超過一個月,至於痛苦的換藥部分,大多可以使用負壓傷口治療來克服

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圖2.右腳壞死性筋膜炎,並水泡破裂

3.類天皰瘡

   還有一種水泡,小小的(vesicle, small blister),不到一公分,不一定在發炎的部位,常長在四肢及頭部(如下圖3),好發在老年人身上,此時要想到類天皰瘡(pemphigoid,非天皰瘡pemphigus),趕快會診皮膚科或風濕免疫科,提早使用類固醇治療,往往一個禮拜就會改善。

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圖3.右腳類天泡瘡及其小水泡

4.靜脈鬱滯性皮膚炎並濕疹變化

    另外一種常見被誤診為蜂窩性組織炎的疾病是之前提到的靜脈鬱滯性皮膚炎(stasis dermatitis)並濕疹(eczema)變化,其也會有紅腫熱痛的症狀,詳見我之前的文章『鬱滯性皮膚炎 Stasis Dermatitis-3 eczema濕疹』,此疾病的特點是常兩腳一起發生,而蜂窩性組織炎不可能同時兩腳一起發生,且鬱滯性皮膚炎沒傷口,無受傷史,白血球也不會高,也不會在鼠蹊處出現淋巴腫痛lymphadenopathy,但若紅腫很嚴重導致皮膚出水,有時也常會合併蜂窩性組織炎。

5.小腿蜂窩性組織炎加上起水泡

    但若是只有一隻小腿有紅腫熱痛症狀,又有大水泡呢?相信許多非常有經驗的整形外科醫師一定會馬上判斷是壞死性筋膜炎,馬上急診刀切下去,因為太有經驗了,這種病若不趕快開,是會死人的,不敢不開。    但,讓我先來講一個故事,這事發生在一年多前。。。。。

 

故事

    一位56歲男性,除了高血壓外,無其他特殊病史,此次就醫主訴是右小腿紅腫兩天,理學檢查發現除了血壓稍高外,無發燒,心跳呼吸正常,右小腿下1/2處有紅腫,並有大水泡bulla(如下圖4),抽血檢查:白血球WBC:10940, 中性球seg:90%,發炎指數CRP:30.93,其他生化檢查正常。

 

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圖4.右小腿紅腫熱痛並大水泡

   實驗室數據有發炎、又有紅腫、又有水泡,當然診斷為壞死性筋膜炎necrotizing fasciitis,當天傍晚就急診刀切下去(如下圖5)。

 

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圖5.右小腿兩側筋膜切開手術fasciotomy

   然而切下去後當場傻眼了,脂肪並沒有如預期般壞死,筋膜也是好的(也許是開得早),不過至少減壓了,腫也消了,兩天後白血球降到5350,CRP降到13.09,患者症狀也跟著改善了(如下圖6)

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圖6.右小腿紅腫痛已消失,水泡已被弄破

   在術後第四天我就直接將傷口縫合(如下圖7),並隔天讓患者出院。這是我第一次治療最成功的壞死性筋膜炎。

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圖7. 術後第四天縫合手術後

   然而總覺得怪怪的,且這患者血液細菌培養、以及術中傷口細菌培養也都呈現陰性

(檢討中:但若下一次遇到,也還是不敢不開,因為抽血數據真的有高)

復發

   接著兩個月過去了,患者又出現在我診間,同樣的情況又復發了,雖沒有那麼紅,但是非常腫痛,並且還伴隨著一顆大水泡bulla(如下圖8)。

 

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圖8:右小腿紅腫熱痛並大水泡

   患者直接complain我沒有將他治療好,但哥也不是吃素的(經過這次經驗也做足了功課),當下只order三件事,1.休息、2.腳抬高、3.打彈繃,然後不開藥,一禮拜回診,結果真神奇似地好了(如下圖9)。

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圖9.右小腿消腫了,水泡也退了

所以這患者的診斷應該是什麼?(先想一想,再請捲到下頁,看答案是不是和您想的一樣)


 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

答案:Stasis dermatitis with eczema change and stasis bullae

應答重點在於位置是從腳踝到小腿下1/2處出現紅腫及水泡,若在其他部位如足背或手臂,仍然要考慮壞死性筋膜炎。

不需要藥物的診斷及治療

    之後,我又陸陸續續診斷幾個類似的個案,大多可以靠白血球沒有升高及水泡已發生好幾天以上來排除壞死性筋膜炎或蜂窩性組織炎,大部分都只是鬱滯性水泡stasis bullae或鬱滯性皮膚炎,不過大多數的患者以及內科醫師其實無法接受這種不需要藥物的診斷及治療,還是依舊讓患者打滿抗生素的療程,患者也由於在院臥床休息,也就慢慢症狀改善了,他們還是願意相信病患得的是『傳說中很嚴重的蜂窩性組織炎』,至於會來我門診的病患,也往往因為『拒絕休息、討厭彈繃、堅持白天一定要出來在客廳坐著,不能在臥室裡躺著』,病情當然不會改善,但病人仍然相信他的病是很嚴重的,需要得到『治療』,而改至急診就醫及住院,然後經過『(藥物或開刀)治療』,病就好了。

finger test

   也遇到過白血球升高,臨床無法排除壞死性筋膜炎的個案,我曾直接在加護病房床邊直接將水泡位置處切開一個2公分傷口,以手指進去探查,看有無流血、有無惡臭膿瘍、及手指能否將皮下脂肪組織輕易撥離開(dissection),若脂肪層完好、會流血,就可排除,可直接將傷口關起來。這招叫『finger test』,很好用,是由Andreasen等人於2001年發表的方法

*Andreasen TJ, Green SD, Childers BJ. Massive soft-tissue injury: Diagnosis and management of necrotizing fasciitis and purpura fulminans. Plast Reconstr Surg 2001; 107:1025–1035.

(本篇資料節錄自醫院科內的病例討論及教學案例,僅供醫護人員參考,一般民眾請勿依此決定自己的病情,有類似症狀,仍必須給醫師實際評估及治療,以免延誤病情)

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  今天又是全台灣大外科一年一次的大拜拜,順便也去貼了兩張海報。都只是個案報告。

順便測試google blogger部落格的圖片是否可恢復正常顯示(真的快被搞瘋了)

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游朝慶醫師

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游朝慶醫師

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游朝慶醫師

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游朝慶醫師

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游朝慶醫師
   這些患者因為靜脈不全(CVI),有些會合併兩腳下肢水腫(如圖10),尤其到傍晚會更嚴重,但剛起床時,腫又消了,有的或許會合併潰瘍(如圖11),嚴重的話會流湯 (weeping,如圖12),並伴隨嚴重疼痛症狀,如前一篇所述,鬱滯性皮膚炎在剛開始急性期時,也可能會有發炎等症狀,表現出紅腫熱痛,但以抗生素治療一星期卻不見改善(如圖13),或者症狀在就診時已持續數星期,此時需考慮鬱滯性皮膚炎的急性期表現,建議腳抬高避免久坐久立、配合彈性繃帶(彈繃,elastic bandage)治療,可抽血驗CBC/DC,CRP來排除蜂窩性組織炎。

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慶醫師

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朝慶 醫師

   接著來介紹鬱滯性皮膚炎最經典的症狀,就是『色素沉著』,這個看過一次就知道怎麼診斷,故不如直接看圖,圖1可看到兩腳腳踝處皮膚變黑(hyperpigmentation, 色素沉著),其黑色的部分從腳踝處一直到小腿下2/3處(lower two-third of the calf),皮膚乾乾的,有脫屑,很多50歲以上的人多有這種情況,很多人會擔心是不是糖尿病、腳黑掉了、或者是烏腳病(其為砷中毒導致的末梢動脈血管阻塞疾病,引起雙足壞疽),其實這種狀況是因為下肢靜脈循環不佳,導致『靜脈高壓』,不是動脈阻塞的問題,高靜脈壓也會使得小靜脈血管的通透性增加及脆弱,使得紅血球滲出皮下,接著紅血球崩解釋放出血鐵質(hemosiderin)』產生色素沉著,導致皮膚越來越黑,這個現象在末端腳踝處特別容易發生。

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朝慶醫師

   鬱血性皮膚炎,又稱為淤滯性皮膚炎、鬱滯性皮膚炎,英文為stasis dermatitis, congestion dermatitis, gravitational dermatitis, varicose dermatitis, stasis eczema, venous eczema, varicose eczema等,由字面上可知其為一種濕疹、皮膚炎、和靜脈曲張或靜脈回流淤滯有關,根據國家網路醫院醫護百科辭典1的解釋:老年人常發生在下肢的皮膚病有鬱血性皮膚炎、凍瘡、雞眼、胼胝。下肢靜脈循環不佳,有時會在小腿下方近足踝的內側產生慢性濕疹,伴隨長期不癒的潰瘍、色素沉著、腫脹、紫斑或萎縮瘢痕,稱作鬱血性皮膚炎。

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傷口大師 游朝慶醫師
   在西方,成人靜脈曲張的盛行率,女人約25% 到33% 男人約10%到20%1-3。因為慢性靜脈不全(Chronic Venous Incifficiency,CVI)導致的色素沈澱hyperpigmentation、濕疹eczema等皮膚病變的盛行率約3到11%4,5。每年的治療費用約需10億美元6。而最嚴重的靜脈性潰瘍,其整體盛行率(overall prevalence=lifetime prvalence,罹病人數占全人口百分比,其包括未癒合的傷口及已經痊癒的傷口)約1%7-9。而從慢性靜脈不全的皮膚病變,到形成潰瘍,平均約需5年10

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游朝慶醫師

   黃帝內經素問有:『傷於濕者,下先受之』。若身體被『濕』這種邪氣所侵犯,會先從腳的病變表現出來,如腳氣、下肢水腫、兩腳疼痛等。

   靜脈性潰瘍在中醫稱為『臁瘡』,臁,意思是小腿的兩側,瘡︰瘡者,「創」也,乃皮膚病或外傷之總稱,如被刀子割傷叫『金瘡』,如嘴破叫『口瘡』,粉刺叫『面瘡』,褥瘡稱『席瘡』,曬傷稱為『日曬瘡』,梅毒稱為『楊梅瘡』,異位性皮膚炎叫『血風瘡』等。『臁瘡』病名首見於唐朝『華佗神醫秘傳』(托名漢·華佗撰,唐·孫思邈編集,成書年代不詳,序於683年),書中以秘傳碧雲膏治療臁瘡,成分為真麻油4兩,黃蠟3兩,半銅青3錢,輕粉3分,古銅錢3文,鮮桃枝7枝,鮮柳枝7枝。主要以麻油、黃蠟等油脂類將傷口密封、保濕,可見中國很早已前就懂得使用『濕潤療法』的概念,而歐美一直到文藝復興時期, 法國外科醫師之父Ambroise Pare(西元1517-1590)才開始用蛋黃、玫瑰油和松節油所混合的溶液來塗敷槍彈創傷。

   臁瘡因其發病部位在古代所指的褲口、裙邊之處,故『外科啟玄』稱之為褲口瘡、褲口毒、裙邊瘡。『證治準繩』稱之為『裙風』、『外科證治全書』稱之為『爛腿』,又因其長年不易癒合,即使痊癒了又容易因為碰撞而復發,俗稱「老爛腳」。

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游朝慶
台南市立醫院 外科

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