傷口大師

   Atrophie blanche白色萎縮為皮膚萎縮的一種特別的型態，1929年一位法國的醫師Milian首先命名atrophie blanche(AB)這個專有名詞¹，故又被稱為Milian's atrophie blanche，為法文，其發音可參考http://hak.forvo.com/word/blanche/#fr，Milian用來描述一位梅毒患者兩下肢多型性、不同大小、光滑、扁平的乳白色（smooth ivory-white plaque）放射狀（stellate）的疤痕，周圍有色素沈澱(hyperpigmentation)或微血管擴張(telangiectasia)。atrophie blanche好發於中年女性的小腿及足部，通常會併發潰瘍及慢性靜脈不全(CVI)等症狀。拉丁文稱為atrophia alba、白話的英文為white atrophy。其為一種嚴重的慢性靜脈病變的自發性表現，常常是先有lipodermatosclerosis脂肪皮膚硬化症，接著由於進一步缺少提供營養的血流(nutrient blood flow)，惡化為一片白色纖維化無血管的疤痕(avascular fibrosis,or white scar，如圖19)，約有40％的慢性靜脈不全CVI患者會表現出atrophie blanche，其為CVI的末期變化，並且很容易產生靜脈潰瘍。並且要注意的是不要和癒合後的靜脈性潰瘍導致的疤痕搞混(如圖20)（兩者很像，區別為：患者在其部位並沒有靜脈性潰瘍的病史）。治療也是只有加壓治療。

 

圖19. Stasis dermatitis presenting with hyperpigmentation, lipodermatosclerosis and atrophie blanche

圖20.bil lat ankle healed stasis ulcer with hyperpigmentation and scar formation(非atrophie blanche)
    然而白色萎縮也不是那麼簡單，其也為其他皮膚疾病的末期變化表現，在查詢中文資料時，總是查到另一個疾病也叫白色萎縮，如節段性透明性血管炎(segmental hyalinizing vasculitis)，或稱為青斑樣血管炎(livedoid vasculitis)、青斑樣血管病變(Livedoid vasculopathy，此為目前最流行的稱呼)、白色微血管炎(capillaritis alba)、livedo reticularis with summer ulcerations，及painful purpuric ulcers with reticular pattern of the lower extremities (PURPLE)等等，其為好發於下肢的反覆性及自發性潰瘍之疾病。不同於鬱滯性皮膚炎，這病好發於年輕女性，其初期的病灶為紫斑性丘疹，進而形成表淺之潰瘍，而後形成不規則狀萎縮性疤痕。早期病灶之組織病理學檢查可見真皮層之血管壁變厚，並在血管內膜形成均勻之玻璃樣變hyalinization，接著因為凝血異常coagulopathy，導致病變處真皮層之小血管產生纖維素血栓fibrin thrombi，並接著導致表淺皮膚缺血、潰瘍及疼痛²。這個病其實是皮膚小血管栓塞引起的, 並非皮膚的小血管發炎(故血管炎的稱呼不適當，建議稱為血管病變)。因為皮膚的小血管塞住了，所以雙腳的皮膚會許多個分散、發黑並有被打洞(punched out)般的潰瘍，有時小腿上會有紅點，這個病發作期約兩週到一個月，腳上會有出血點、腫痛，並且產生皮膚潰瘍，且傷口好了之後會遺留星狀的傷疤 (stellate atrophic hypopigmentated plaque) 及周圍產生色素沉積(如圖21)，這種傷疤也被命名為Atrophie blanche白色萎縮，然而這個病比較常見到的是沒有形成潰瘍，就直接形成白色萎縮³，且這類病人大都被發現有不同的凝血異常，如Protein C或S缺乏、antiphospholipid syndrome等，故這病的機轉被認為是真皮層的血管內栓塞dermal thrombosis⁴，其確定診斷也是需在切片中發現真皮層血管內的栓塞，並且必須先排除掉靜脈不全的問題。此疾病好發於兩側小腿，並且容易在夏天或天氣炎熱時發作^5-7。治療可使用一些抗凝血劑或高壓氧。

圖21. Punched out ulcers and stellate atrophie blanche⁸.
有些疾病，如SLE也會導致白色萎縮⁹。然而，有凝血異常導致年輕人產生青斑樣血管病變及白色萎縮的比例，臨床上實在不多見，最常見到的還是由靜脈不全導致的白色萎縮病變^10,11，有些作者認為白色萎縮其實不應該被當作診斷，它只是一種皮膚病變的症狀罷了。最後，讓我們看一些實際stasis ulcer with atrophie blanche的實例照片吧（圖22-28）。

圖22. Stasis dermatitis, venous ulcer with atrophie blanche and crust 

 
圖23. Stasis dermatitis, venous ulcer with atrophie blanche and pus(同上一個病人)

圖24. Stasis dermatitis, venous ulcer with atrophie blanche

 

圖25. Stasis dermatitis, venous ulcer with atrophie blanche surrounded by hyperpigmentation

圖26. Stasis dermatitis with atrophie blanche

 

圖27. Stasis dermatitis, venous ulcer, varicose vein with atrophie blanche
 
圖28. Atrophie blanche with punch-out depression
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